ما هو ضخامة الاطراف؟
يعد ضخامة الأطراف مرضًا نادرًا ينتج فيه الجسم الكثير من هرمون النمو ، مما يؤدي إلى نمو أنسجة الجسم وعظامه بشكل أسرع.
بمرور الوقت ، يؤدي هذا إلى تضخم اليدين والقدمين بشكل غير طبيعي ومجموعة من الأعراض الأخرى.
عادة ما يتم تشخيص ضخامة النهايات لدى البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا ، ولكن يمكن أن يصيب الأشخاص في أي عمر. عندما يحدث قبل نهاية سن البلوغ ، يطلق عليه اسم العملقة.
أعراض ضخامة الأطراف
يمكن أن يسبب ضخامة الأطراف مجموعة واسعة من الأعراض التي تتطور ببطء شديد بمرور الوقت.
تشمل الأعراض المبكرة ما يلي:
· تورم اليدين والقدمين – قد تلاحظ تغيرًا في حجم أصابعك أو أصابع قدميك
· التعب وصعوبة النوم ، وانقطاع النفس النومي أحيانًا
· تغييرات تدريجية في ملامح وجهك ، مثل زيادة حجم الحاجبين ، والفك السفلي والأنف ، أو تباعد الأسنان بشكل كبير
· خدر وضعف في اليدين ناتج عن انضغاط العصب (متلازمة النفق الرسغي)
· سيكونون الأطفال والمراهقون طويلين القامة بشكل غير طبيعي.
بمرور الوقت ، تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:
· اليدين والقدمين كبيرة بشكل غير طبيعي
· ملامح وجه كبيرة وبارزة (مثل الأنف والشفتين) وتضخم اللسان
· تغيرات الجلد – مثل الجلد السميك ، الخشن ، الدهني ، الآفات الجلدية أو التعرق المفرط
· تعميق الصوت نتيجة تضخم الجيوب والحبال الصوتية
· آلام المفاصل
· التعب والضعف
· صداع الراس
· عدم وضوح الرؤية أو ضعفها
· فقدان الرغبة الجنسية
· فترات غير طبيعية (عند النساء) ومشاكل في الانتصاب (عند الرجال)
· غالبًا ما تصبح الأعراض أكثر وضوحًا مع تقدم العمر.
يمكن عادةً علاج تضخم الأطراف بنجاح ، ولكن التشخيص والعلاج المبكر يمنع تفاقم الأعراض وتقليل احتمالية حدوث مضاعفات.
مخاطر ضخامة الاطراف
إذا تُركت دون علاج ، فقد تتعرض لخطر:
· داء السكري من النوع 2
· ضغط دم مرتفع
· مرض القلب
· مرض عضلة القلب (اعتلال عضلة القلب)
· التهاب المفاصل
· سلائل القولون ، والتي يمكن أن تتحول إلى سرطان القولون إذا تركت دون علاج
· بسبب خطر الإصابة بأورام القولون ، قد يوصى بإجراء يسمى منظار القولون . إذا تم تشخيص ضخامة الأطراف. قد يكون فحص القولون بالمنظار ضروريًا أيضًا.
أسباب ضخامة الأطراف
يحدث ضخامة الأطراف لأن الغدة النخامية (غدة بحجم حبة الحمص تحت دماغك) تنتج الكثير من هرمون النمو.
عادة ما يحدث بسبب ورم غير سرطاني في الغدة النخامية يسمى الورم الحميد.
ترجع معظم أعراض ضخامة الأطراف إلى الإفراط في إفراز هرمون النمو ، ولكن بعضها ناتج عن ضغط الورم على الأنسجة المحيطة. على سبيل المثال ، إذا ضغط الورم على الأعصاب القريبة ، فقد تعاني من الصداع ومشاكل في الرؤية.
يحدث تضخم الأطراف أحيانًا في العائلات ، ولكنه لا يكون وراثي عادةً. عادة ما يحدث الورم الحميد بشكل عفوي بسبب تغير جيني في خلية الغدة النخامية. يتسبب هذا التغيير في النمو غير المنضبط للخلايا التالفة وتشكيل الأورام.
نادرًا ما يحدث ضخامة الأطراف بسبب ورم في جزء آخر من الجسم ، مثل الرئتين أو البنكرياس أو جزء آخر من الدماغ. قد يترافق أيضًا مع بعض الحالات الوراثية.
علاج ضخامة الاطراف
يعتمد علاج ضخامة الأطراف على أعراضك. عادة ما يكون الهدف هو:
· انخفاض إنتاج هرمون النمو إلى المستويات الطبيعية
· تقليل الضغط الذي قد يمارسه الورم على الأنسجة المحيطة
· علاج أي نقص هرموني
· يخضع معظم المصابين بتضخم الأطراف لعملية جراحية لإزالة ورم الغدة النخامية. في بعض الأحيان قد تكون هناك حاجة إلى الأدوية أو العلاج الإشعاعي بعد الجراحة أو بدلاً منها.
الجراحة
عادة ما تكون الجراحة فعالة ويمكن أن تعالج ضخامة الأطراف تمامًا. لكن في بعض الأحيان يكون الورم كبيرًا جدًا بحيث لا يمكن إزالته تمامًا ، وقد تحتاج إلى عملية أخرى أو المزيد من العلاج بالأدوية أو العلاج الإشعاعي.
تحت التخدير العام ، يقوم الجراح بعمل شق صغير داخل أنفك أو خلف شفتك العليا للوصول إلى الغدة النخامية.
يتم إدخال أنبوب طويل ورفيع ومرن به ضوء وكاميرا فيديو في أحد طرفيه ، يسمى المنظار الداخلي ، في الفتحة حتى يتمكن طبيبك من رؤية الورم. يتم تمرير أداة جراحية من نفس الفتحة لإزالة الورم.
يجب أن تؤدي إزالة الورم على الفور إلى خفض مستويات هرمون النمو وتخفيف الضغط على الأنسجة المحيطة. غالبًا ما تبدأ ملامح الوجه في العودة إلى طبيعتها ، ويزول التورم في غضون أيام قليلة.
مع الجراحة ، هناك خطر:
· تلف الأجزاء السليمة من الغدة النخامية
· تسرب السائل الذي يحيط بالدماغ ويحميه
· التهاب السحايا – على الرغم من ندرة حدوثه
· سيناقش جراحك هذه المخاطر معك ويجيب على أي أسئلة قد تكون لديك.
العلاج
إذا كانت مستويات هرمون النمو لديك لا تزال أعلى من المعتاد بعد الجراحة ، أو إذا كانت الجراحة غير ممكنة ، فقد يتم وصف الأدوية. يتم استخدام 3 أنواع مختلفة من الأدوية:
· الحقن الشهرية لأوكتريوتيد أو لانريوتيد أو باسيريوتيد وهذا يقلل من إفراز هرمون النمو ويمكن أن يؤدي في بعض الأحيان إلى تقليص الأورام.
· الحقن اليومي لمادة pegvisumant – يمنع هذا آثار هرمون النمو ويمكن أن يحسن الأعراض بشكل كبير.
· أقراص بروموكريبتين أو كابيرجولين – يمكن أن توقف إنتاج هرمون النمو ، ولكنها فعالة فقط في عدد قليل من الناس.
كل من هذه الأدوية لها مزايا وعيوب مختلفة. تحدث إلى طبيبك حول الخيارات المتاحة وفوائد ومخاطر كل منها.
العلاج الإشعاعي
إذا كانت الجراحة غير ممكنة ، أو لا يمكن إزالة الورم بأكمله ، أو إذا لم يكن الدواء فعالًا ، فقد يُعرض عليك العلاج الإشعاعي.
يمكن أن يؤدي هذا في النهاية إلى خفض مستويات هرمون النمو لديك ، ولكن قد لا يكون له تأثير ملحوظ لعدة سنوات ، وقد تحتاج إلى تناول الدواء في هذه الأثناء.
يستخدم نوعان رئيسيان من العلاج الإشعاعي لعلاج ضخامة الأطراف:
العلاج الإشعاعي التجسيمي
شعاع بجرعة عالية موجه مباشرة إلى الورم الحميد. ستحتاج إلى استخدام إطار رأس صلب أو قناع بلاستيكي لإبقاء رأسك ثابتًا أثناء العلاج ، والذي يمكن إجراؤه عادةً في جلسة واحدة.
العلاج الإشعاعي التقليدي
يستخدم هذا أيضًا الإشعاع لاستهداف الورم الحميد ، ولكنه أوسع وأكثر دقة من العلاج الإشعاعي التجسيمي. هذا يعني أن هذا العلاج يمكن أن يتلف الغدة النخامية وأنسجة المخ المحيطة ، لذلك يتم إعطاؤه بجرعات صغيرة على مدى 4 إلى 6 أسابيع لمنح أنسجتك وقتًا للشفاء بين العلاجات.
يستخدم العلاج الإشعاعي التجسيمي بشكل أكثر شيوعًا لعلاج الأورام الغدية لأنه يقلل من خطر تلف الأنسجة السليمة المجاورة.
يمكن أن يسبب العلاج الإشعاعي عددًا من الآثار الجانبية. غالبًا ما يتسبب في انخفاض تدريجي في مستوى الهرمونات الأخرى التي تفرزها الغدة النخامية ، لذلك ستحتاج عادةً إلى العلاج بالهرمونات البديلة لبقية حياتك. قد يؤثر أيضًا على خصوبتك.
يمكن لطبيبك مناقشة هذه المخاطر والآثار الجانبية المحتملة الأخرى معك.
متابعة
غالبًا ما يكون العلاج فعالًا في وقف الإفراط في إنتاج هرمون النمو وتحسين أعراض ضخامة الأطراف.
بعد العلاج ، ستحتاج إلى مواعيد منتظمة مع أخصائيك لبقية حياتك. تُستخدم هذه لمراقبة وظيفة الغدة النخامية ، وللتأكد من أنك تتلقى العلاج الصحيح بالهرمونات البديلة وللتأكد من عدم تكرار الحالة.
تشخيص ضخامة الاطراف
نظرًا لأن أعراض ضخامة الأطراف غالبًا ما تتطور تدريجيًا على مدار عدة سنوات ، فقد لا يتم تشخيصها على الفور. قد يطلب منك طبيبك إحضار صور اشعه من السنوات القليلة الماضية لتمييز التغييرات التدريجية.
تحاليل الدم
إذا شك طبيبك انك تشكي من ضخامة الأطراف ، يجب أن تخضع لفحص دم لقياس مستويات هرمون النمو لديك.
لضمان الحصول على نتيجة دقيقة لفحص الدم ، قد يُطلب منك شرب محلول السكر قبل أخذ سلسلة من عينات الدم. بالنسبة للأشخاص الذين لا يعانون من ضخامة الأطراف ، يجب أن يوقف شرب المحلول إفراز هرمون النمو. في الأشخاص الذين يعانون من ضخامة الأطراف ، يظل مستوى هرمون النمو في الدم مرتفعًا. وهذا ما يسمى باختبار تحمل الجلوكوز.
يقيس الطبيب أيضًا مستوى هرمون آخر يسمى عامل النمو الشبيه بالأنسولين 1 (IGF-1). يعد المستوى الأعلى من IGF-1 علامة دقيقة جدًا على احتمال إصابتك بتضخم الأطراف.
الرنين المغناطيسي
إذا أظهرت اختبارات الدم مستويات عالية من هرمون النمو و IGF-1 ، فقد تحتاج إلى إجراء فحص بالرنين المغناطيسي للدماغ. يوضح هذا مكان الورم الحميد في الغدة النخامية وحجمه. إذا لم تتمكن من إجراء فحص التصوير بالرنين المغناطيسي ، فيمكن إجراء فحص بالأشعة المقطعية ، لكنه أقل دقة.
أسئلة مكررة
ما هو ضخامة الاطراف؟
يعد ضخامة الأطراف مرضًا نادرًا ينتج فيه الجسم الكثير من هرمون النمو ، مما يؤدي إلى نمو أنسجة الجسم وعظامه بشكل أسرع.
كيف يتم تشخيص ضخامة الاطراف؟
نظرًا لأن أعراض ضخامة الأطراف غالبًا ما تتطور تدريجيًا على مدار عدة سنوات ، فقد لا يتم تشخيصها على الفور. قد يطلب منك طبيبك إحضار صور اشعه من السنوات الماضية لتمييز التغييرات التدريجية.
