ما هو التقزم أو قصر القامة؟

القزامة ، قصر القامة ، قصر القامة ، القزامة.

القزامة قصيرة القامة ناتجة عن حالة وراثية أو طبية. يُعرَّف التقزم عمومًا على أنه شخص بالغ يبلغ ارتفاعه 147 سم أو أقل. يبلغ متوسط   ارتفاع البالغين بين المصابين بالتقزم 122 سم.

تسبب العديد من الحالات الطبية المختلفة التقزم. بشكل عام ، تنقسم الاضطرابات إلى فئتين عامتين:

• التقزم غير المتناسب: إذا كان حجم الجسم غير متناسب ، فإن بعض أجزاء الجسم صغيرة والبعض الآخر متوسط   الحجم أو أعلى من المتوسط. الاضطرابات التي تسبب التقزم غير المتناسب تمنع نمو العظام.

• القزم النسبي هو جسم صغير نسبيًا ، إذا كانت جميع أجزاء الجسم صغيرة بنفس الدرجة وتظهر بشكل متناسب كجسم متوسط   الطول. تحد الحالات الطبية الموجودة عند الولادة أو التي تظهر في مرحلة الطفولة المبكرة من النمو والتطور بشكل عام.

بعض الناس يفضلون مصطلح “قصير” أو “أناس صغار” على مصطلح “قزم”. لذلك ، من المهم أن تكون حساسًا لتفضيلات الشخص المصاب بهذا الاضطراب. لا تشمل اضطرابات القامة القصيرة قصر القامة العائلي – يعتبر قصر القامة اختلافًا طبيعيًا مع نمو العظام الطبيعي.

علامات

تختلف العلامات والأعراض – بخلاف قصر القامة – اختلافًا كبيرًا.

القزامة غير المتناسبة

يعاني معظم المصابين بالتقزم من اضطرابات تؤدي إلى قصر قصر القامة بشكل غير متناسب. عادةً ما يعني هذا أن الشخص لديه جذع متوسط   وأرجل قصيرة جدًا ، ولكن قد يكون لدى بعض الأشخاص جذع قصير جدًا وأرجل قصيرة (ولكن بشكل غير متناسب). في هذه الاضطرابات ، يكون الرأس كبيرًا بشكل غير متناسب مقارنة بالجسم.

يتمتع جميع الأشخاص الذين يعانون من التقزم غير المتناسب تقريبًا بقدرات فكرية طبيعية. عادة ما تكون الاستثناءات النادرة ناتجة عن عامل ثانوي مثل السوائل الزائدة حول الدماغ (استسقاء الرأس).

السبب الأكثر شيوعًا للقزامة هو اضطراب يسمى الودانة ، والذي يسبب قصر القامة غير المتناسب. عادة ما يؤدي هذا الاضطراب إلى:

جذع متوسط   الحجم

ذراعين وأرجل قصيرة وذراعان وفخذان قصيرتان

أصابع قصيرة ، غالبًا مع وجود فجوة واسعة بين البنصر والأصابع الوسطى

حركة محدودة للكوع

رأس كبير بشكل غير متناسب وجبهة بارزة وجسر أنف مسطح

التطور التدريجي لتقوس الساقين

التطوير التدريجي للظهر المنحني

ارتفاع الكبار حوالي 122 سم

سبب آخر للتقزم غير المتناسب هو اضطراب نادر يسمى خلل التنسج الخلقي (SEDC). قد تشمل الأعراض:

 جذع قصير جدا

رقبة قصيرة

ذراعين وأرجل قصيرة

اليدين والقدمين متوسطة الحجم

صدر واسع ومستدير

عظام الخد بالارض قليلا

الفتح في سقف الفم (الحنك المشقوق).

تشوهات مفصل الورك تؤدي إلى الدوران الداخلي لعظم الفخذ

ساق ملتوية

عدم استقرار عظام الرقبة

الانحناء التدريجي للحدبة في الجزء العلوي من العمود الفقري

التطوير التدريجي للظهر المنحني

مشاكل في الرؤية والسمع

مشاكل التهاب المفاصل وحركة المفاصل

ارتفاع الكبار من 91 سم إلى ما يزيد قليلا عن 122 سم

القزامة المتناسبة

يحدث التقزم النسبي بسبب حالات طبية موجودة عند الولادة أو تظهر في مرحلة الطفولة المبكرة والتي تحد من النمو والتطور بشكل عام. لذا فإن الرأس والجذع والأطراف كلها صغيرة ، ولكنها متناسبة مع بعضها البعض. نظرًا لأن هذه الاضطرابات تؤثر على التطور العام ، فإن العديد منها يؤدي إلى ضعف نمو جهاز أو أكثر من أجهزة الجسم.

يعد نقص هرمون النمو سببًا شائعًا نسبيًا للتقزم النسبي. يحدث ذلك عندما لا تستطيع الغدة النخامية إنتاج ما يكفي من هرمون النمو ، وهو أمر ضروري للنمو الطبيعي للطفولة. تشمل الأعراض:

ارتفاع أقل من النسبة المئوية الثالثة في مخططات نمو الطفل القياسية

معدل النمو أقل من المتوقع بالنسبة للعمر

تأخير أو نقص النمو الجنسي في سنوات المراهقة